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  • 【专家问答】2014年8月27日第195期——什么是免疫相关性全血/血细胞减少症(IRP/IRH)?

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核心提示 该病是一种从骨髓衰竭性疾病中分离出的一类由自身抗体破坏和/或抑制骨髓造血细胞导致骨髓造血功能衰竭引起外周血细胞减少的自身免疫性疾病,发病率约2-3/105,具备以下临床特点:1.血象三系或两系、一系血细胞减少,但网......
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【专家问答】2014827日第195——什么是免疫相关性全血/血细胞减少症(IRP/IRH)

该病是一种从骨髓衰竭性疾病中分离出的一类由自身抗体破坏和/或抑制骨髓造血细胞导致骨髓造血功能衰竭引起外周什么是免疫相关性全血/血细胞减少症(IRP/IRH)?血细胞减少的自身免疫性疾病,发病率约2-3/105,具备以下临床特点:1.血象三系或两系、一系血细胞减少,但网织红细胞和中性粒细胞比例正常或增高;2.骨髓呈增生明显活跃、活跃或减低,但有核红细胞比例正常或增高,经常见到红系造血岛”;3.除外其他原发、继发血细胞减少症;4对大剂量丙种球蛋白、糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效。在发病机制方面指出:IgG介导巨噬细胞吞噬幼红细胞、IgM激活补体系统及自身抗体封闭功能性抗原红细胞生成素受体、B淋巴细胞数量功能异常、Th1/Th2比例倒置、Treg细胞数量减少、Th17功能亢进、滤泡辅助性T细胞增多、mDC/pDC比例降低及高铁负荷抑制造血等均在免疫性全血细胞减少症发病过程中发挥了一定的作用。总之该病是由T淋巴细胞调控失衡导致B淋巴细胞数量、亚型、功能异常,进而产生抗骨髓造血细胞自身抗体并破坏或抑制骨髓造血细胞,最后导致外周血细胞减少。贫血、出血和感染是该病的主要临床表现。糖皮质激素、静脉丙种球蛋白和美罗华等抑制B细胞免疫抑制剂是治疗该病的主要药物。

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