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  • 【风湿科普】风湿病相关新名词——2014年中华风湿病全国年会听课笔记

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核心提示 Castleman病:曾称为巨大淋巴结增生和血管滤泡性淋巴结增生。病因不清,可能与人类疱疹病毒-8感染相关。也有研究显示白介素-6与其发病相关。少部分可转化为恶性淋巴瘤。病变主要累及身体任何部位的淋巴组织,临床上分为局......
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20世纪以来,风湿病领域出现许多新名词。选取几个跟大家共同学习。

  1. Castleman病:曾称为巨大淋巴结增生和血管滤泡性淋巴结增生。病因不清,可能与人类疱疹病毒-8感染相关。也有研究显示白介素-6与其发病相关。少部分可转化为恶性淋巴瘤。病变主要累及身体任何部位的淋巴组织,临床上分为局灶型及多中心型。局灶型青年人多见,呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢,以纵隔淋巴结最为多见。多中心型患者有多部位淋巴结肿大易波及浅表淋巴结。伴全身症状及肝脾肿大,常有多系统受累的表现。

  2.木村病:1948年首次报道,以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性炎症疾病。本病起病慢、病程长,以头颈部软组织,腮腺、颌下腺及头颈部浅表淋巴结受累多见。最常见的临床表现是软组织多发性肿块,以无痛性肿块为主,肿块边界不清,与皮肤粘连,活动度差。外周血象中嗜酸性粒细胞增加。本病为良性病变,预后良好,但较易复发。

  3. Sweet综合征:皮肤疼痛性隆起性红斑,同时伴有发热及其他器官损害,中年以上女性多见,对激素反应良好。

  4. SAPHO综合征:SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)

  5. 白色萎缩:是一种慢性反复性小腿疼痛性小溃疡,愈后遗留象牙白色萎缩斑,周围有色素沉着和毛细血管扩张为特征的一种小血管疾病。

  6.近端指间关节周围胶原沉积症:主要发生于青少年男性的、以近端指间关节周围非炎症性膨大为特征的胶原沉积症。非常少见。组织病理学特征为大量胶原纤维沉积,未见明显的成纤维细胞增生及炎性细胞浸润,影像学检查仅提示软组织膨大。

  7. IgG4相关疾病:IgG4相关疾病是一种与IgG4密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等,该病临床谱广泛,包括米库利兹病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等。对激素治疗反应良好。

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