您所在的位置 网站首页    >   风湿科普中心   >   医学资讯
  • (#358) 主题 医学资讯 发于[12-01 14:58] 
  • Rasmussen 脑炎与自身免疫疾病

  •   来源: 今日风湿家园   浏览次数 0
核心提示 随着病程的进展,可出现神经元丢失、星形胶质细胞反应性真呢过上、小胶质细胞激活和空洞形成;在晚期,淋巴细胞浸润和细胞损伤累及皮质下白质,脱髓鞘和轴突丧失。
对外分享转载
Rasmussen 脑炎与自身免疫疾病

近期,Neurology 杂志刊登了一项来自加拿大的病例报道,此研究调查了 Rasmussen 脑炎( Rasmussen encephalitisRE)和自身免疫疾病之间的关联,从该角度探讨了 RE 的发病机制。

RE 典型的组织病理为血管旁淋巴细胞呈袖口状浸润、小胶质细胞结节、因淋巴细胞浸润而脑膜增厚(主要为 T 淋巴细胞)。随着病程的进展,可出现神经元丢失、星形胶质细胞反应性真呢过上、小胶质细胞激活和空洞形成;在晚期,淋巴细胞浸润和细胞损伤累及皮质下白质,脱髓鞘和轴突丧失。

该研究报道了 4 RE 患者,并发有自身免疫疾病如桥本甲状腺炎、溃疡性结肠炎、Crohn 病和系统性红斑狼疮;RE 的诊断和并发自身免疫疾病的诊断间隔时间平均为 9 年(6~19 年)。同一患者 RE 及自身免疫疾病的先后发展,不禁让人疑问,这仅仅是巧合还是反映出病理生理学病变的共性?

有研究显示,IgG 抗体、自身抗体抗谷氨酸受体亚单位 3(GluR3) 抗体参与病程;但这些抗体在有的病例血清中并不存在,难以单独解释发病机制 ,且可出现在其它类型的癫痫中,提示它们可能反映的是对中枢神经系统组织损伤的反应。

譬如,血清 IgG 自身抗体——α7 烟碱型乙酰胆碱受体(α 7nAChR)参与血脑屏障的调控,而血脑屏障在 RE 中受到损伤;神 经突触前膜胞内蛋白 Munc-18 抗体见于部分 RE 患者的早期病程中,可改变神经递质的释放。

B 细胞和抗体外,免疫组织化学分析显示浸润的淋巴细胞多数为富含颗粒酶 B 的、具有细胞毒性的 CD8+T 细胞,提示效应 T 细胞也参与 RE 的炎症损伤。后续研究发现,RE 重要的发病机制包括抗原驱动的、主要组织相容性复合体 I 类限制性 CD8+T 细胞以及干扰素 CD4 Th1)和 CD8Tc1T 细胞的反应。

此外,在急性期应用免疫疗法(包括大剂量的皮质类固醇、IgG 免疫吸附、IVIg、血浆置换和他克莫司)后,部分患者临床症状得到改善或稳定,进一步支持了免疫反应参与 RE 发病机制。利妥昔单抗是一种抗 CD20 单克隆抗体,可减少循环中 B 细胞、影响 CD4+ CD8+T 细胞,据报道对 RE 的癫痫控制亦有效果。综上所述,部分 RE 患者对免疫治疗有反应,说明免疫反应失调参与 RE 的发病机制。

RE 患者并发自身免疫疾病的比率是问题的关键。但自身免疫疾病的患病率随种族、诊断方法、地域分布的不同而相异;且 RE 由于太过罕见,尚无较大的流行病学研究其发病率或患病率。因此,建立国家性和国际性的RE 注册系统不仅对明确该病的患病率、地理分布和风险因素十分重要,还可促进发病机制及干预治疗研究的开展。

编后语:感谢一直以来关注并支持【今日风湿家园】,如果喜欢它,就随手点击转载分享给你的好友。关注风湿,乐享生活。让欢乐、健康传达给更多人。

 

同类风湿科普
本信息相关回复0条 [查看全部]  相关评论


Copyright © 2014-2018  jrfshome.com ALL Rights Reserved 今日风湿家园 网站地图版权所有  网站技术服务:天成医疗
增值电信业务经营许可证  粤B2-20060744
互联网药品信息服务资格证书  粤ICP备14056532号-1
咨询热线:020-28955871  地址:广州市萝岗区中山大学达安基因股份有限公司
本站关键词:今日风湿家园风湿病
扫一扫,关注微信